COMMUNAUTÉ

SCLÉROSE EN PLAQUES | publié le, 11/07/07

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Parler de la sclérose en plaques est toujours très difficile. Pourquoi ?

© Professeur Olivier Lyon Caen - Coordinateur de la Fédération des maladies du système nerveux - Hôpital de la Pitié Salpétrière de Paris.

© Professeur Olivier Lyon Caen - Coordinateur de la Fédération des maladies du système nerveux - Hôpital de la Pitié Salpétrière de Paris.



Parce que tout simplement derrière ce terme se cache une affection dont les lésions présentes dans la moelle épinière et le cerveau font l’unicité mais dont la présentation clinique et l’évolution sont très variables.

Que sait-on aujourd’hui, brièvement, de cette maladie ?

A la vérité, peu de choses puisque la cause de la maladie demeure inconnue. D’un autre côté, on sait que la sclérose en plaques est probablement une maladie multifactorielle où s’associent des facteurs environnementaux et des facteurs qui sont propres à l’individu. Les facteurs propres à l’individu sont regroupés sous le terme de facteurs génétiques.

Certains arguments plaident en effet en faveur de facteurs génétiques de prédisposition et il est important ici de souligner le terme de prédisposition à la sclérose en plaques. En aucune manière, il s’agit de facteurs qui à eux seuls sont à l’origine de la maladie. Parmi les arguments en faveur d’un facteur génétique, il faut retenir le fait que le risque de voir se développer une sclérose en plaques est un peu plus élevé dans une famille au sein de laquelle un parent au premier degré est lui-même atteint de sclérose en plaques.

D’un autre côté, le taux de concordance pour la maladie est plus élevé chez les jumeaux monozygotes, c'est-à-dire chez les vrais jumeaux, que chez les jumeaux dizygotes, c'est-à-dire les faux jumeaux. Ces études portant sur les jumeaux montrent bien que ce facteur génétique est un facteur relatif puisque le taux de concordance chez les jumeaux monozygotes est modeste.

Le rôle des facteurs environnementaux repose d’abord sur les données de l’épidémiologie

La prévalence de la sclérose en plaques, c'est-à-dire le nombre de cas pour 100 000 habitants, croît au fur et à mesure que l’on s’éloigne de l’Equateur.

On définit ainsi des zones de forte prévalence, dans les régions tempérées de l’Europe du Nord, le Nord des Etats-Unis, le Sud du Canada et dans l’hémisphère sud en Australie, en Nouvelle Zélande, en Afrique du Sud, au Brésil et en Argentine.

Il y a aussi des zones de faibles et de moyennes prévalences, ces dernières correspondant au sud de l’Europe, au bassin méditerranéen et au sud des Etats-Unis. Toutefois, dans ces zones, il existe d’authentiques foyers de sclérose en plaques, au sein desquelles la prévalence de la sclérose en plaques augmente de façon très significative.

Enfin, au sein d’une zone donnée, la prévalence varie selon les ethnies et les mouvements migratoires. A côté de ces facteurs épidémiologiques, d’autres facteurs environnementaux sont régulièrement évoqués, tels que des facteurs géographiques, professionnels.Ceux-ci n’ont jamais été démontrés.

Quant au rôle des agents viraux, il pourrait être envisagé de deux manières :

Une responsabilité directe sur la survenue des lésions et d’un autre côté une responsabilité indirecte par le biais d’une modification de la régulation du système immunitaire. De nombreuses études ont été consacrées à l’identification d’un agent viral responsable de la sclérose en plaques. Aucune d’entre elles n’a apporté de preuves formelles. On pense aujourd’hui que chez un sujet prédisposé, au plan génétique, des infections quel qu’en soit le type, pourraient être à l’origine d’un dérèglement immunitaire conduisant à un développement d’un processus inflammatoire conduisant à la destruction de la myéline.

C’est en effet celle-ci qui est la cible principale des cellules inflammatoires qui vont la détruire. La myéline est une gaine qui entoure les axones, filets nerveux qui conduisent l’influx nerveux depuis les centres vers la périphérie ou, à l’inverse, de la périphérie vers les centres nerveux. Ces lésions de démyélinisation perturbent la transmission de l’influx nerveux et leur présence engendre ou non des symptômes et des signes selon leur localisation.

Ces plaques de démyélinisation sont disséminées au sein du système nerveux. Lorsque l’inflammation se réduit, la symptomatologie régresse.

Ceci explique la survenue de poussées au cours de la maladie. Toutefois, ce processus inflammatoire ne résume pas, à lui seul, la maladie. On sait en effet que parfois assez tôt il existe aussi des lésions qui touchent les neurones et les axones. C’est leur accumulation au fil du temps qui peut expliquer l’apparition de séquelles durables ou d’une progression lente du handicap après plusieurs années d’évolution de la maladie.

Ceci est important : c’est ce qui permet de comprendre qu’il existe plusieurs profils évolutifs de la sclérose en plaques.

C’est ce qui fait l’hétérogénéité de cette maladie au plan clinique et donc toutes les difficultés qu’il y a à présenter cette maladie de façon simple.

Schématiquement, on distingue ainsi des formes de sclérose en plaques qui se résument à des poussées régressives au long de l’évolution. Ce sont des formes dites rémittentes qui évoluent sans laisser de séquelles. C’est dans ce cadre que se situent les formes bénignes de sclérose en plaques dont on estime la fréquence à environ 20 %. Certaines de ces formes dites rémittentes peuvent toutefois laisser persister un handicap entre les poussées.

Le deuxième type de sclérose en plaques est caractérisé par une évolution faite de poussées entre lesquelles, après plusieurs années, il apparaît une gène permanente qui s’aggrave progressivement au fil du temps. Ce sont ces formes que l’on appelle secondairement progressives.

Et puis, troisième type de sclérose en plaques, beaucoup plus rare, il y a des formes progressives dites primaires, c'est-à-dire des formes de sclérose en plaques où le handicap s’installe et s’aggrave de manière progressive dès le début.

A chacune de ces formes, à chacun de ces événements, un traitement particulier peut être proposé.

L’objectif des traitements est de réduire d’un côté la durée et la fréquence des poussées, d’un autre côté de retarder ou d’éviter la survenue d’un handicap permanent.

Car la question est bien là : touchant des sujets jeunes, la sclérose en plaques peut retentir après quelques années sur la vie sociale et professionnelle des patients qu’elle atteint. Il est facile de comprendre, une fois présentes à l’esprit les données lésionnelles, que la maladie a une expression extrêmement variable. Il ne s’agit pas ici de faire un catalogue de toutes les manifestations qui peuvent survenir au cours de la sclérose en plaques. Disons simplement que, durant l’évolution de cette maladie, peuvent survenir des troubles de la vue, des problèmes moteurs, des troubles de la coordination, des manifestations sensitives, des troubles de l’équilibre, des troubles sphinctériens.

Ce qui est propre à la sclérose en plaques, c’est la présence de plusieurs de ces signes, soit au cours d’une poussée, soit au cours de l’évolution de la maladie, ce qui vient témoigner de la dissémination des lésions dans l’espace (au sein du système nerveux central) et dans le temps (survenue de plusieurs poussées). C’est sur cette notion de dissémination dans le temps et dans l’espace qu’est fondé le diagnostic de la sclérose en plaques. En effet, la sclérose en plaques ne se manifeste par aucun signe qui lui soit propre.

Ce qui est particulier à cette maladie, c’est le fait que les signes apparaissent puis régressent et que ces signes soient polymorphes. Compte-tenu des progrès thérapeutiques récents, il est souhaitable aujourd’hui d’établir un diagnostic aussi précocement que possible.

Comment y parvenir ?

D’abord, sur l’histoire clinique bien sûr. Ensuite, sur le fait que le médecin ait écarté d’autres causes possibles à l’origine des manifestations présentées (par exemple en cas de baisse de l’acuité visuelle, il faut s’assurer qu’il n’y a pas de compression du nerf optique ; en cas de troubles de la marche, il faut s’assurer qu’il n’y a pas de compression ou de malformation de la moelle épinière).

Enfin, et c’est une des avancées principales de ces dernières années, on s’appuie aujourd’hui sur l’imagerie par résonance magnétique. Cet examen radiologique, indolore, sans danger sous réserve que l’on ait écarté toutes ses contre-indications, apporte en effet des renseignements très importants. L’imagerie par résonance magnétique ou IRM permet de s’assurer de l’absence de tumeur ou de malformation ou d’autres processus pouvant rendre compte de la symptomatologie.

L’IRM permet aussi de mettre en évidence des anomalies qui, de par leur caractère multiple et disséminé, orientent vers la sclérose en plaques. Il faut bien utiliser ici le mot « orienter » et non pas le terme « diagnostiquer » car aucune anomalie visible en IRM n’est spécifique de la sclérose en plaques. Là encore, ce qui est propre à cette maladie, c’est l’évolution des images dans le temps : l’apparition de nouvelles images, la disparition ou la régression de certaines d’entre elles. En quelque sorte, l’IRM permet d’améliorer la fiabilité du diagnostic ; elle permet aussi de raccourcir les délais du diagnostic en montrant la persistance d’une activité lésionnelle en l’absence même de manifestations cliniques (rappelons que celles-ci sont fonction du siège des lésions).

Enfin, l’IRM constitue un élément qui peut contribuer à évaluer l’efficacité ou non des traitements. D’autres investigations telles que l’analyse du LCR (prélevée par une ponction lombaire) et l’étude des potentiels évoqués sont d’une manière générale réservée à des formes particulières de sclérose en plaques, soit du fait de leur présentation, soit en raison de leur évolution.

Au cours de ces dernières années, le traitement et la prise en charge de la sclérose en plaques ont été très notablement modifiés et améliorés

Il ne s’agit pas ici d’entrer dans les détails des traitements. Chaque patient atteint de sclérose en plaques peut et doit discuter avec son neurologue des traitements qui peuvent lui être proposés, en fonction de son état clinique, de l’évolution de sa maladie aussi. Disons simplement que le choix des traitements dépend en effet de l’allure évolutive de la maladie, de l’existence ou non d’un handicap et de son importance.

Chez un sujet valide, faisant des poussées, l’utilisation des traitements immunomoduleurs (Interferons, Copolymer) est recommandée. Ces traitements réduisent la fréquence des poussées. Ils réduisent aussi le risque de survenue d’un handicap ou en retardent l’apparition. Lorsque le handicap est plus sévère ou lorsque la maladie évolue de manière progressive, on peut discuter de l’utilisation d’un traitement immunosuppresseur. D’autres procédés sont en cours d’évaluation et la recherche thérapeutique est sans cesse en mouvement. Elle est orientée vers la lutte contre l’inflammation, vers la protection des structures nerveuses, vers la réparation.

A aucun moment, il ne faut oublier l’importance de la prise en charge des symptômes, quels qu’ils soient.

A aucun moment aussi il ne faut oublier que cette maladie, de par l’anxiété qu’elle engendre, le bouleversement qu’elle provoque dans une vie, est à l’origine d’une angoisse et/ou d’une dépression et l’utilité d’une prise en charge psychologique doit toujours être envisagée. On le voit, le traitement de la sclérose en plaques, plus globalement son approche, ne sont plus le fait du seul neurologue. La sclérose en plaques est une maladie qui, pour être correctement abordée, nécessite une équipe pluridisciplinaire. Chacun doit y trouver sa place : le neurologue certes, mais aussi le médecin de médecine physique et rééducation, le psychologue, le kinésithérapeute, l’infirmière qui conseille et accompagne, l’assistante sociale.
C’est une équipe qui doit entourer le patient.

Des échanges entre les divers intervenants sont devenus essentiels. C’est la raison pour laquelle le développement des réseaux de prise en charge est devenu si important. Aujourd’hui, la France est couverte de réseaux de prise en charge de la sclérose en plaques. Ces réseaux peuvent être organisés de manière différente, selon les cas, peu importe. Ce qui compte, c’est l’harmonisation des pratiques, le fait que chaque patient isolément se sente pris en charge par un groupe qui met à sa disposition tous les moyens et donc toutes les connaissances. Ces réseaux doivent être pérennisés et pour cela soutenus par celles et ceux pour lesquels (les) ils ont été créés. Car s’il est une maladie où l’échange est nécessaire, c’est bien la sclérose en plaques.



© Professeur Olivier Lyon Caen - Coordinateur de la Fédération des maladies du système nerveux - Hôpital de la Pitié Salpétrière de Paris pour Handicap Infos

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