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RECHERCHE | article publié le, 29/02/08 0 réaction 


Maladies rares : Les « enfants de la lune » et le syndrome de Rett

 
 

La maladie des enfants de la lune : Ils brûlent littéralement à la moindre exposition au soleil et risquent de développer des cancers de la peau.

Deux équipes du CNRS ont publié des résultats encourageants...

Récemment, deux équipes du CNRS ont publié des résultats encourageants dans la lutte contre deux maladies rares : la maladie des « enfants de la lune » et le syndrome de Rett.

Les recherches contre les maladies rares, ces pathologies qui touchent moins d’une personne sur 2 000, portent leurs fruits.

Deux publications viennent de le prouver :

l’une1 rend envisageable l’autogreffe de peau « réparée » par thérapie génique chez les « enfants de la lune », l’autre2 propose un traitement pour les malades affectés par les troubles respiratoires du syndrome de Rett.

L’affection des « enfants de la lune » (xeroderma pigmentosum) est une des maladies génétiques les plus rares au monde (moins d’une personne sur 500 000). Les patients sont extrêmement photosensibles.

« Ils brûlent littéralement à la moindre exposition au soleil et risquent de développer des cancers de la peau », décrit Thierry Magnaldo, du laboratoire « Stabilité génétique et oncogenèse »3.

En réalité, chacun de nous est sensible aux ultraviolets solaires, car l’énergie délivrée par ces rayons endommage notre ADN. Mais généralement, les cellules de la peau disposent d’un arsenal très efficace pour restaurer les lésions de l’ADN et limiter les mutations pouvant être à l’origine du cancer.

« Les enfants atteints de xerodema pigmentosum ont un système de réparation de l’ADN défaillant. Même un soleil d’hiver à Paris peut leur être néfaste ! », déplore le chercheur, initiateur de cette étude.

Depuis bientôt cinq ans, son équipe et lui tentent de traiter des cultures de peau photosensible par thérapie génique dans le but de réaliser des autogreffes de peau saine. L’objectif est de greffer de la peau cultivée à partir de cellules « réparées » par thérapie génique, c’est-à-dire dans laquelle on a réussi à introduire la version saine du gène responsable de la maladie.

Mais ce n’est pas si simple !





© Handicap Infos - source : CNRS


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